Dermatomiositis juvenil y la Calcinosis de Lady

Lady es una pacientita de Medicina “D” con Dermatomiositis. Su patología no controlada por muchos años, le provocó una calcinosis. Fistulas en sus piernas, brazos y cráneo por donde drenaban sales de calcio, la lucha diaria para desalojar esos detritus de su cuerpo y la estabilización de su autodestruccíon con corticoides y metotrexate, fue un hecho impresionante para los que la conocimos en sus primeros ingresos al Hospital.Para colmo de males en esta ultima hospitalizacion, con un PCR (+) a Influenza A H1N1 . Su sonrisa apenas esbozada, el afecto que brinda y hasta su impertinencia, hizo de ella una persona muy especial. Pero sobre todo su optimismo a raudales que la ayuda a superar las adversidades que una joven de su edad difícilmente podría sobrellevar. Cierto día me pidió un celular y trate de complacerla. Tenía uno que había dejado de usar hace años y se lo obsequie con cargador y con audífono. Pero le faltaba lo principal: el chip. En el transcurso del mes pensaba comprarle uno y le pedí paciencia. Para sorpresa mía, a los pocos días ya tenía uno. Vendiendo las misma pulseras que hacía, logró un pequeño fondo que le alcanzó para adquirirlo. Sus visitas siguen siendo escasas pero las llamadas de sus amigas son más frecuentes. Hoy celebramos su cumpleaños y pidió fotografías del acontecimiento.

Radiografia de la calcinosis de Lady


Lady


Les dejo una revisión sobre Dermatomiositis juvenil.

Pathogenesis And Clinical Manifestations Of Juvenile Dermatomyositis And Polymyositis

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Malformaciones vasculares del SNC: El Cavernoma de Kevin

Kevin era un muchacho muy hábil. Sordomudo de nacimiento, pasaba sus días como cualquier otro discapacitado en Perú y de barrio marginal: sin ayuda del Estado, sin forzar sus potencialidades, dependiente . Sin embargo mientras crecía, se daba su tiempo para frecuentar las calles pero también para asistir como cualquier otro, a un colegio estatal. A pesar que subiendo a alguna loma cercana , podía divisar tranquilamente como las olas arrojaban espuma a lo lejos, nunca pudo escuchar el sonido del mar cuando se decidió conocerlo.
Ya púber, su madre enferma crónica con fuerzas que apenas dedicaba a ella, no podía explicar su alejamiento tantas horas de casa, su irritabilidad, su abandono escolar. Creía que era por la “rebeldía” de su edad. Ella salía de casa muy temprano para dializarse y ya no lo encontraba en cama. Sólo lo veía entrar muy tarde y amargo. Hasta que una de las tías tuvo que poner orden. La rigidez lo perturbaba, el nuevo sistema opresivo no era para él. Trepaba los muros contiguos y se escapaba de las celadas que le tendían.
Era un caso perdido para la familia hasta que algo lo tumbó en la cama. Gritos ensordecedores alteraba la tranquilidad de esas calles pobres de Villa El Salvador. Y otra vez la paz. Los llantos y los gemidos eran una señal de alarma que lo interpretaron como dolor abdominal. Infusiones, paños calientes, jarabes no atenuaban el llanto hasta que aparecieron los vómitos. Los vecinos alarmados ayudaron a su madre a trasladarlo al Centro de Salud. Fue transferido de allí al Hospital del Niño con el diagnostico presuntivo de Apendicitis aguda. El tiempo corregiría la hipótesis.
Una vez hospitalizado, los vómitos persistieron y los quejidos aumentaron. Mis maestros me enseñaron que cuando no se puede sistematizar por síndromes porque la anamnesis no es creíble y las limitaciones cognitivas son predominantes, la alternativa es enfocarlo por problemas. Y el problema sustancial era el vomito.
Resultado: Edema de papila, edema cerebral.
Resonancia Magnética: formación expansiva multilobulada hemorrágica subaguda con formación organizada en el lóbulo frontal izquierdo rodeado de edema con gran efecto de masa.
Diagnostico postQx: Cavernoma.
Hoy fui a su casa. Me abrazó como siempre lo hacía en el Hospital, ahora con fuerza disminuida, con su cabeza recostada en mi hombro, pero además con su marcha de cegador. No ha necesitado rehabilitación, ni siquiera ayuda de su madre que lo deja en casa con cerradura. Con la misma picardía de siempre, con la misma afectividad que nos conmovió a todos que lo conocimos y que no sabíamos si sobreviviría a su operación. Buena Kevin…..

Imagen de la RMN con contraste


Hoy en la tarde con él


Revisión sobre Malformaciones Vasculares del Sistema Nervioso Central
Vascular Malformations of the Central Nervous System

Purpura Fulminans en Pediatría, 2009

A” es una pacientita de 12 años, con Parálisis Cerebral Infantil y epilepsia secundaria que ingresó hace cerca de dos meses al Hospital por una Neumonía aspirativa. Durante su estancia hospitalaria, no se reporta mejoría clínica completa presentando otro episodio de Neumonía a la segunda semana de estancia hospitalaria que ameritó el uso de Ciprofloxacina y amikacina en reemplazo de la ceftriaxona y clindamicina usada hasta entonces. A la tercera semana y al persistir la fiebre y los estertores parenquimales se rota la antibioticoterapia a Meropenem y vancomicina. Simultáneamente presentó signos de flebitis en antebrazo izquierdo. Al quinto día de este nuevo tratamiento antibiótico y con el diagnostico de Sospecha de Influenza A H1N1 se inicia Oseltamivir. Al decimo día de la nueva terapia antibiótica y quinta de la antiviral presentó incremento de tos y sibilancias por lo que se solicita radiografía de tórax, hemograma , PCR y DHL iniciando tratamiento con claritromicina. Se evidenció mejoría radiológica respecto a una radiografía tomada cuatro días antes, el hemograma presentó 6500 leucocitos sin desviación izquierda, pero con PCR de 25 mg/dl y un DHL en 1400. Dos días después y durante la mañana, se evidencia lesiones equimoticas en el dedo índice y medio de la mano derecha y en plantas de ambos pies de aparición hiperaguda. La nueva radiografía de tórax muestra nuevas radiopacidades que abarcan casi ambos hemitorax, un hemograma sin leucocitosis, PCR en 24 mg/dl, INR del TP y del TTPa en 1.4 y consumo de fibrinógeno (109 mg/dl).
Las fotos que muestro son del primer día de y se plantea el diagnostico de Purpura Fulminans secundaria a proceso infeccioso. Se inicia tratamiento con meropenem a dosis máximas en infusión continua, vancomicina, clindamicina y amikacina, continuando con las dosis de claritromicina de hace 4 días. Se inicia tratamiento con Plasma Fresco congelado.



Le dejo con los articulos de revisión:
Purpura Fulminans: A Cutaneous Marker of Disseminated Intravascular Coagulation
Purpura fulminans, cerebral infarcts and multiorganic dysfunction due to hantavirus infection. Review and case report
Purpura fulminante posvaricelosa: potencialmente mortal

Les dejo además una revisión sobre Purpura Fulminans aguda infecciosa
Acute Infectious Purpura Fulminans

Preparación de Fórmula Pediatrica de Oseltamivir (Influenza A H1N1)

Nuevas disposiciones del Ministerio de Salud del Perú, para la preparación de fórmula pediatrica a partir de cápsulas de 75 mg de Oseltamivir. Lectura obligatoria para proteger al grupo etario que es un factor de riesgo para complicaciones.
Lean ademas Diagnostico y tratamiento de la Influenza A H1N1, que estoy constantemente actualizando.

Les dejo con un video donde se observa la carpa para atencion de pacientes pediatricos con sospecha de Influenza H1N1, con las medidas dictadas por el MINSA.